肝臓の中や外の比較的太い胆管が障害されますが、特徴的な 自己抗体 は存在せず、画像診断であるERCP(内視鏡的逆行性胆道膵管造影)、MRCP(MR胆管膵管撮影)などが診断に有用です。
PSCにはしばしば潰瘍性大腸炎、クローン病などの炎症性腸疾患(40%程度)が合併します。ウルソデオキシコ－ル酸での治療となります。