免疫による慢性炎症で肝細胞が障害される病気です。男女比は１：6 で、特に中年以降の女性に多いといわれています。抗核抗体といった自己抗体が検出され、血清IgG高値がみられます。他の免疫疾患が合併することもあり、慢性甲状腺炎(９％程度)、シェーグレン症候群(７％程度)、関節リウマチ(３％程度)が知られています。また、原発性胆汁性胆管炎を合併すること(AIH-PBC overlap症候群)もありますが、頻度は低いです。肝障害がみられる場合は、ステロイドを使う必要があり、他の肝疾患と治療が異なる点が重要です。